嗜酸性細胞增多癥

概述嗜酸性細胞增多的發(fā)生具有免疫反應的特征：使用旋毛(線)蟲初次刺激可引起一個初級的且相當?shù)退降姆磻?；然而重復刺激導致一擴增的或繼發(fā)的嗜酸性細胞增多的反應。

病因?qū)W嗜酸性細胞增多癥可以是原發(fā)性也可繼發(fā)于基礎疾病。在美國，過敏性/特異反應性疾病是常見的病因，呼吸道和皮膚疾病較為多見。嗜酸性細胞性藥物反應可能是無癥狀的，或有多種癥狀如間質(zhì)性腎炎，血清病，膽汁淤積性黃疸，過敏性血管炎和免疫母細胞性淋巴腺病。近，數(shù)百例的嗜酸性細胞增多---肌痛綜合征的流行病研究，發(fā)現(xiàn)患者為了鎮(zhèn)靜或心理治療，使用過大量的L-色氨酸。復雜的癥狀(嚴重的肌痛，腱鞘炎，肌肉水腫和皮疹)可持續(xù)數(shù)日到數(shù)月并見幾例死亡報告。有證據(jù)提示這些病損并非由于L-色氨酸所致，而是一種摻雜作用。幾乎任何組織的寄生蟲侵襲均可引起嗜酸性細胞增多癥，然而原蟲和非侵襲性后生動物常不引發(fā)。其他非寄生蟲感染可伴發(fā)嗜酸性細胞增多。癌腫(如霍奇金病)可引起嚴重的嗜酸性細胞增多。在非霍奇金淋巴瘤，慢性粒細胞白血病和急性淋巴細胞性白血病并不常伴嗜酸性細胞增多，而實體腫瘤，卵巢癌可引起嗜酸性細胞增多。伴有循環(huán)免疫復合物增高和血管炎的結締組織疾病常并發(fā)嗜酸性細胞增多。常伴有濕疹的獲得性和先天性免疫性疾病可見嗜酸性細胞增多。嗜酸性細胞增多的肺浸潤(PIE綜合征)這一名稱是指以外周血嗜酸性細胞增多和嗜酸性細胞肺部浸潤為特征的多種臨床表現(xiàn)，然而病因常不明。

診斷應著重詢問旅行和過敏情況以及使用藥物的病史。通過體格檢查和胸部X線檢查，心電圖，尿液，肝，腎功能檢查可能得出基礎病因診斷和對器官損害的估計。取決于臨床表現(xiàn)的特殊診斷試驗，包括大便蟲卵和寄生蟲的檢查，和寄生蟲病和結締組織病的血清學檢查，在大便檢查中可能未取得腸蟲生命周期中一個階段的診斷依據(jù)，因此大便檢查陰性并不能排除寄生蟲的病因(如旋毛蟲需作肌肉活檢，內(nèi)臟蚴蟲移行和絲蟲感染需作其他組織活檢)，十二指腸吸引術對排除特殊寄生蟲(如類圓線屬)的病因是必要的。血清維生素B12增高和/或白細胞堿性磷酸酶降低可能提示骨髓增殖性疾病的基礎疾病。骨髓涂片，活檢與細胞遺傳學可能有助于診斷，特別在外周血出現(xiàn)未成熟細胞時尤為如此。